| Titre : | Drépanocytose chez les sujets de plus de 18 ans au Centre National de Référence de la Drépanocytose : Aspects épidémiologiques, cliniques , paracliniques et thérapeutiques |
| Auteurs : | Mahamadou ALI MALIKI, Auteur ; Adehossi, Eric Omar Jean-Pierre, Directeur de thèse |
| Type de document : | texte imprimé |
| Editeur : | FSS Niamey, 2014 |
| Collection : | thèse, num. 2266 |
| Format : | 123p. / ill., / 29cm |
| Accompagnement : | CD Rome |
| Langues: | Français |
| Index. décimale : | 610 (Médecine - hygiène, santé) |
| Mots-clés: | Drépanocytaires ; Plus de 18 ans ; Niger ; CNRD ; Niamey |
| Résumé : |
RESUME
Introduction: L’amélioration de la prise en charge a prolongé la survie du drépanocytaire et ils atteignent de plus en plus l’âge adulte. Notre étude porte sur les patients drépanocytaires de plus de 18 ans Objectif: Le but de notre étude était de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques des patients drépanocytaires parvenus à l’âge adulte. Patients et méthodes: il s’agit d’une étude cohorte portant sur les drépanocytaires homozygotes et hétérozygotes composites, âgés de plus de 18 ans, suivis au Centre National de Référence pour la Drépanocytose de Janvier 2010 à Juillet 2013. Résultats : nous avons recruté 575 dossiers soit une fréquence de 17,06% et 402 ont été retenus. L’âge moyen de notre population était de 27,29 ans et les moins de 35 ans représentaient 87,07%. Les sujets SC étaient significativement plus âgés que les SS (p=0,002). Le sexe féminin prédominait avec un sex-ratio de 0,61. Dans notre étude, 68,8% des patients étaient SS 21,9% SC et 2,5% était S Béta. Les crises vaso-occlusives sont la circonstance de découverte la plus fréquente avec 39,80% des cas, suivi par le syndrome pieds-mains avec 28,30%. Le diagnostic de la maladie était réalisé avant l'âge de 5 ans dans 53,8% des cas et 78,9% avaient moins de trois crises vaso-occlusives par an. Ainsi, 83,6% de nos patients ont été hospitalisés et 52,2% transfusés. La cholécystectomie et la séquestrectomie étaient les antécédents chirurgicaux les plus fréquents. Une grossesse était observée chez 68 patientes dont 16 césariennes. Le taux moyen d'hémoglobine était de 8,4 g/dl. Seuls, 22,9% ont bénéficié des examens radiologiques qui sont anormaux dans 79,35% des cas. L’ONATF est la complication la plus retrouvée avec 59%. Les complications observées sont souvent chroniques et dégénératives. Elles sont le plus souvent ostéoarticulaires et hépatobiliaires avec respectivement 34,52% et 29,18%. Tous nos patients suivaient leur traitement d’entretien. Durant cette période, nous avons recensé 82 décès dont 15 de plus de 18 ans. Conclusion : Cette étude montre que malgré des complications multiples souvent dégénératives, l'espérance de vie du sujet drépanocytaire peut être améliorée par une prise en charge précoce, un suivi médical régulier et un traitement d’entretien adapté ; d’où la nécessité de la mise en place de structures intégrées de prise en charge de la drépanocytose au sein des formations sanitaires. Mots clés : Drépanocytaires; Plus de 18 ans; Niger; CNRD. SUMMARY: Sickle cell disease of thesubjects over 18 years Introduction: sickle cell disease is genetic disease characterized by synthesis of an abnormal haemoglonbin called haemoglobin S. the improvement of the coverage(care) extended the survival of the drepanocytic and they reach(affect) more and more the adulthood. Our study concerns the drepanocytic patients of more than 18 years. Objective: the aim of this study was to describe the epidemiologic, clinical, laboratory, characteristics as well as the disease course and available treatments in adult. Patients and methods: it is about a cohorts study carried out January 2010 at July 2013 included 402 adult of both sex with homozygous and compound heterozygous, old than 18 years followed the CNRD. Results: we recruited 575 cases a frequency of 17.06% and 402 were selected. The average age of our population was 27.29 years and less than 35 years accounted for 87.07%. SC subjects were significantly older than the SS (p = 0.002). Female gender predominated with a sex ratio of 0.61. In our study, 68.8% of patients were SS 21.9% SC and 2.5% was S Beta. The vaso-occlusive crises are the most common circumstance of discovery with 39.80% of cases, followed by the hand-foot syndrome with 28.30%. The diagnosis of the disease was achieved before the age of 5 years in 53.8% of cases and 78.9% had less than three vaso-occlusive crises per year. Thus, 83.6% of our patients were hospitalized and 52.2% transfused. Cholecystectomy and sequestrectomy were the most frequent surgical history. Pregnancy was observed in 68 patients including 16 caesarean sections. The mean hemoglobin level was 8.4 g / dl. Only 22.9% had radiological examinations are abnormal in 79.35% of cases. The ONATF is the complication most ended up with 59%. The complications observed are often chronic and degenerative. They are most often musculoskeletal and hepatobiliary with 34.52% and 29.18% respectively. All patients followed their maintenance therapy. During this period, we recorded 82 deaths, including 15 over 18 years Conclusion: This study shows that in spite multiple complications often degenerative, the life expectancy of sickle cell patients can be enhanced by early treatment, regular medical follow-up and treatment of proper maintenance; hence the need for the installation of integrated management of sickle cell disease among health facilities structures. Key words: sickle cell, over 18 years, Niger, NDRC |
Exemplaires (1)
| Code-barres | Cote | Support | Localisation | Section | Disponibilité |
|---|---|---|---|---|---|
| 106-002266 | 610 ALI | Memoire/Thèse | 03. FSS | 610 - Sciences médicales-Médecine | Disponible |
